Mieloma Múltiplo - Hematologia #dia2

O Mieloma Múltiplo é um tipo de câncer da medula óssea, que se caracteriza pelo aumento em número e em atividade dos plasmócitos. O plasmócito é uma célula sanguínea que se desenvolve a partir do linfócito B. Quando expostos a um patógeno, os linfócitos B transformam-se em plasmócitos, e produzem imunoglobulinas que participam do processo de defesa imunológica.  

 Existem cinco tipos diferentes de imunoglobulinas: IgG, IgM, IgA, IgD e IgE, com funções imunológicas diferentes. Cada tipo de imunoglobulina é formado por quatro cadeias de proteínas: duas idênticas pesadas (longas) e duas idênticas leves (curtas). As cadeias pesadas definem os cinco tipos de imunoglobulina: gama (IgG), mi (IgM), alfa (IgA), delta (IgD) e épsilon (IgE). As cadeias leves são de dois tipos: capa e lambda. Em um plasmócito, duas cadeias pesadas iguais se ligam a duas cadeias leves iguais para formar um anticorpo. Cada plasmócito produz um único tipo de anticorpo.

Como as células tumorais derivam de um único plasmócito no Mieloma Múltiplo, todas produzem o mesmo anticorpo, que se acumula no sangue (proteína monoclonal). Em alguns casos, são produzidos excessos de cadeias leves, chamadas de cadeias leves livres ou proteínas de Bence-Jones, que, por serem pequenas, são excretadas na urina. Raramente são produzidos excessos de cadeias pesadas livres.

O tipo de imunoglobulina produzida é usado para classificar o mieloma múltiplo, sendo que os mais comuns são o mieloma IgG (60% a 70%) e o mieloma IgA (20%); e os mais raros são IgD e IgE são raros.

Este câncer é chamado de “mieloma múltiplo” porque múltiplas áreas da medula são normalmente afetadas. Existe uma variação substancial entre pacientes quanto ao número de áreas da medula óssea afetadas; à localização dessas áreas (ex.: coluna vertebral, pélvis, braços e/ou pernas) e à atividade ou padrão de crescimento do mieloma.

Segundo dados da American Cancer Society, trata-se de um câncer relativamente raro. Nos Estados Unidos, cerca de 1 em cada 143 pessoas podem desenvolver a doença. Comumente, pessoas idosas, com mais de 65 anos manifestam o câncer, e em menor escala, pessoas com menos de 35 anos. Ressalta-se ainda que, no Brasil, faltam dados quanto à incidência e prevalência do Mieloma Múltiplo.

Causas e fatores de risco

Até o momento, as causas da doença não são totalmente elucidadas. Acredita-se que a predisposição genética e a exposição ambiental estejam relacionadas. Não obstante, já se sabe que a exposição à radiação, à substâncias químicas, herbicidas, metais pesados, tinta, petróleo, exposição a asbesto e benzeno podem ser fatores de risco. Além disso, infecções virais, principalmente pelo vírus HHV-8 (Herpes-8), HIV e Hepatite C, podem estar associadas, e raros casos de ocorrência familiar foram descritos, portanto, não é uma recomendação que se pesquise o mieloma em todos os membros da família.

Diagnóstico

O diagnóstico inicial do Mieloma Múltiplo se dá através do hemograma, creatinina, cálcio, ácido úrico, proteínas totais e frações, beta 2 microglobulina, eletroforese e imunofixação de proteínas no soro e urina de 24h, estudo radiológico de esqueleto (crânio, coluna vertebral, tórax, bacia, membros superiores e inferiores), aspirado e/ ou biópsia de medula óssea em crista ilíaca posterior.

Segundo Silva (2007) o hemograma de um indivíduo com Mieloma Múltiplo

evidenciará anemia normocítica e normocrômica, hiporegenerativa, em 60% dos casos. Neutropenia pode estar presente em 30% dos pacientes enquanto a trombocitopenia em 20%. Em torno de 95% dos casos apresentam intensa aglutinação das hemácias por alteração na carga elétrica da membrana eritrocitária, formando verdadeiras pilhas de hemácias conhecidas como rouleaux e que são facilmente observadas em esfregaço de sangue periférico.

Segundo a Profa. Dra. Gisele Colleoni, da Unifesp, o paciente com Mieloma pode apresentar uma anemia não muito intensa, trombocitopenia ou não. A anemia será mais importante em pacientes com Mieloma há mais tempo, com perda de função renal e maior infiltração da medula pelas células tumorais.  (clique aqui para assistir ao vídeo sobre aimportância do hemograma no diagnóstico e acompanhamento dos pacientes).

Para a confirmação do diagnóstico, é preciso que haja a presença de proteína monoclonal, infiltração da medula óssea por plasmócitos identificados através de aspirado ou biópsia de medula óssea ou biópsia de massa tumoral, com laudo de plasmocitoma e evidências de dano aos órgãos afetados pelo mieloma múltiplo: anemia, lesões líticas na radiografia do esqueleto, insuficiência renal e hipercalcemia.

Na pesquisa de imunoglobulinas, a quantidade de um tipo pode ser elevada, enquanto dos outros são baixos, já que os níveis de determinada proteína determina o tipo de mieloma.

Obs.: a dosagem bioquímica das imunoglobulinas pode ser prejudicada devido aos altos níveis. Portanto, recomenda-se a diluição da amostra para a liberação do resultado.

Tratamento

Há grandes avanços no tratamento da doença desde a introdução do primeiro tratamento com melfalano e prednisona, ainda na década de 60, entretanto pode haver variações dependendo do protocolo de tratamento adotado pela equipe mpedica de acordo com as características apresentadas pelo paciente.

Fontes: Abrale

Oncoguia

Internacional Myeloma Fundation

APCL

Labtest Online

Silva, Roberta Oliveira de Paula e Silva. Mieloma múltiplo: estudo prognóstico e verificação do conhecimento da doença em médicos que atuam na atenção primária à saúde / Roberta Oliveira de Paula e Silva. - Belo Horizonte, 2007.