Plasma Rico em Plaquetas e Plasma Rico em Fibrina

Nos últimos anos, os estudos sobre o processo de coagulação se expandiram, e trouxeram à comunidade científica novas possibilidades de tratamentos que podem ser aplicados em diversas áreas, como odontologia, ortopedia, medicina esportiva, reumatologia, oftalmologia, dermatologia, estética dentre outras. Tais estudos envolvem os chamados PRP e PRF, aplicações promissoras para em vários campos pela rapidez e simplicidade dos métodos. Mas o que são PRP e PRF?

Ambos são métodos autólogos, de caráter não transfusional; ou seja, utiliza-se o sangue do próprio paciente para o procedimento. A sigla PRP vem do inglês “platelet rich plasma” (plasma rico em plaquetas), também denominado plasma rico em fatores de crescimento (PRGF) ou concentrado de plaquetas (PC). Trata-se da concentração de plaquetas autólogas suspensas em uma pequena quantidade de plasma após a centrifugação que, com utilização de anticoagulante, resultada em um produto líquido que é indicado para tratamento menos complexos. É clinicamente usado para fornecer fatores de crescimento em altas concentrações para o local a ser regenerado ou para uma região que requer aumento.

Já a sigla PRF significa “platelet rich fibrin”, com tradução para o português de fibrina rica em plaquetas. Trata-se de um biomaterial de fibrina autóloga, rica em plaquetas e leucócitos, com uma composição específica e arquitetura tridimensional. O PRF é classificado como um concentrado de plaquetas de segunda geração, pois é preparado como um concentrado natural sem a adição de quaisquer anticoagulantes, permitindo obter membranas de fibrina enriquecidas com plaquetas e fatores de crescimento. O produto final tem consistência de gel, devido à presença da fibrina. É indicado para procedimentos de média e alta complexidade.

Os procedimentos de PRF e PRP ficaram mais conhecidos quando divulgados pela mídia no tratamento clínico e estético de algumas celebridades, como o jogador Neymar. Embora pareçam novas, há anos de estudos para que pudesse ser discutido sobre sua real eficácia. 

Ficou interessado no assunto? A Universidade Paulista – UNIP, de Campinas, está com um curso presencial de Capacitação em Fibrina Rica em Plaquetas (PRF), Plasma Rico em Plaquetas (PRP) e Venopunção, Bases Biológicas e Aplicações Clínicas.

  

Responsável: Profa. Dra. Maristela Cesquini – Bióloga pela Unicamp, mestre e doutora em Biologia Funcional e Molecular (área de concentração Bioquímica). Realizou pós-doutorado em Clínica Médica também pela Unicamp. Professora Titular de Bioquímica na Universidade Paulista para os cursos de Biomedicina, Farmácia, Medicina Veterinária e Odontologia.

Público: graduados em cursos superiores na área da saúde reconhecidos pelo Conselho Nacional de Educação.

Para maiores informações, clique aqui.

*Descontos especiais para ex-alunos e empresas conveniadas.

Fontes:

COSTA, P. A. SANTOS, P. Platelet-rich plasma: a review of its therapeutic use. Disponível em: <http://www.rbac.org.br/artigos/plasma-rico-em-plaquetas-uma-revisao-sobre-seu-uso-terapeutico/>. Acesso em 27/03/2019.

SOARES, R. P. et al. Plasma rico em plaquetas em lesões de joelho. Rev. Assoc. Med. Bras. vol.56 no.3.São Paulo. 2010.

ANVISA

HERMES PARDINI

Mononucleose infecciosa - A doença do beijo

O carnaval já passou, mas ainda vale falar de assuntos bastantes emergentes principalmente nessa época do ano. As doenças transmitidas pelo beijo estão entre estes assuntos (o mais novo caso em discussão é a transmissão do Zika Vírus), e uma destas doenças é a mononucleose infecciosa, também conhecida como “angina monocítica” ou a popular “doença do beijo”.

A mononucleose é uma doença infecciosa transmitida pela saliva na maior parte dos casos, e raramente por transfusão sanguínea ou contato sexual. Seu agente etiológico é o Epstein-Barr Vírus (EBV), um vírus da família Herpesviridae. Trata-se de um dos vírus mais comuns entre humanos, estabelecendo infecção persistente em mais de 90% da população mundial adulta. Entretanto, segundo a Sociedade Brasileira de Infectologia, no Brasil, há maior prevalência em crianças do que em adultos, mas a suscetibilidade é geral.

  

EBV. Fonte: www.epibeat.com

 Em algum momento de nossas vidas, seremos infectados pelo EBV, que é transmitido pela saliva, infectando primeiramente as células epiteliais da orofaringe, nasofaringe e glândulas salivares. Nessas células ocorre replicação, e os vírus então podem alcançar tecidos linfoides adjacentes e infectam linfócitos B.

Além da mononucleose infecciosa, o EBV está associado a outras desordens proliferativas de origem linfoide, tanto benignas, quanto malignas, tais como linfoma de Burkitt e doença de Hodgkin. Devido à esta forte associação com neoplasias, a identificação da mononucleose se faz bastante necessária.

Sintomas

Febre e comprometimento da orofaringe sob forma de faringo-amigdalite exudativa, com formação de placas brancas e exsudato, linfadenopatia (glândulas linfáticas inchadas, especialmente no pescoço). A fadiga está geralmente presente e pode permanecer durante vários meses.

Diagnóstico e achados laboratoriais

A mononucleose é inicialmente diagnosticada através da sintomatologia, mas o diagnóstico laboratorial é imprescindível para a conclusão. A maior característica laboratorial da mononucleose é a leucocitose com elevada linfocitose atípica. Para a confirmação da doença, pode ser realizada sorologia buscando detectar anticorpos heterófilos, bem como testes específicos de EBV relacionados com a resposta dos anticorpos aos vários antígenos durante o ciclo de vida do vírus. Confirma-se também pela demonstração do vírus, antígenos virais ou DNA viral através de hibridização com sondas de ácido nucléico e PCR.

Além disso, há aumento das enzimas hepáticas transaminases (TGO e TGP), pelas alterações provocadas no fígado e baço.

Para finalizar, um vídeo muito bacana do Canal Biomedicina Básica. Vale a pena conferir!

Fontes:

Sociedade Brasileira de Infectologia

Epibeat

Biomerieux

MDSaúde

Dr. Drauzio Varella

Minicurso de Hematologia - Domus Cursos

Bônus de Hematologia!

A Domus Cursos, parceira do Biomedicina em Ação, lançou mais um curso para Campinas e região! Trata-se de um minicurso de hematologia com foco no diagnóstico diferencial das Anemias, a fim de suprir a necessidade dos profissionais e estudantes sobre o tema. Com profissionais altamente qualificados, com anos de experiência e atualizados sobre o tema, a Domus oferece um curso rápido e excelente para atualização de conhecimentos.

 Mais informações e inscrições pelo site da Domus Cursos!

E lembrando que o Minicurso de Circulação Extracorpórea ainda estão com inscrições abertas! Corra no site e garanta a sua vaga! 

Coagulação Sanguínea - Hematologia #dia7

A coagulação sanguínea é um processo importante para a manutenção da integridade vascular, e em condições normais, ocorre sempre que há ruptura e sangramento. Há então a formação de coágulo (ou tampão plaquetário em rupturas pequenas) a fim de cessar o sangramento.

O sistema hemostático contém os componentes envolvidos no mecanismo de coagulação, e são responsáveis por regular a perda de sangue e ao mesmo tempo, a formação de trombos intravasculares, que podem ocorrer a partir da formação excessiva de fibrina. Tais componentes são as plaquetas, os vasos, as proteínas da coagulação do sangue (fatores de coagulação), os anticoagulantes naturais e o sistema de fibrinólise.

A cascata de coagulação foi proposta em 1964, por Macfarlane e Davie & Ratnoff, e é conhecida como “cascata”, pois ocorre de forma sequencial, resultando na formação de trombina que converte o fibrinogênio em fibrina. Inicialmente, houve uma divisão do processo de coagulação em duas vias: intrínseca e extrínseca, sendo que cada uma delas, era composta por um determinado grupo de fatores.  

 Na via extrínseca, o fator VII plasmático (na presença do seu cofator, o fator tecidual ou tromboplastina) ativa diretamente o fator X. Na via intrínseca, ativação do fator XII ocorre quando o sangue entra em contato com uma superfície, contendo cargas elétricas negativas (por exemplo, a parede de um tubo de vidro). Tal processo é denominado “ativação por contato” e requer ainda a presença de outros componentes do plasma: pré-calicreína (uma serinoprotease) e cininogênio de alto peso molecular (um cofator não enzimático). O fator XIIa ativa o fator XI, que, por sua vez, ativa o fator IX. O fator IXa, na presença de fator VIII, ativa o fator X da coagulação, desencadeando a geração de trombina e subsequente formação de fibrina. (Franco, RF. 2010 – sobre a via intrínseca e extrínseca).

Entretanto, atualmente esta divisão é entendida como inadequada, já que não ocorre in vivo, e a noção que se tem dos fatores de coagulação foi modificada a partir de trabalhos posteriormente publicados, como o de Chapel Hill, na Carolina do Norte. Hoje, entende-se que as duas vias são estimuladas em conjunto, não havendo separação nítida entre elas, e que há uma grande participação celular neste processo.

Para descomplicar e facilitar o entendimento assista a um vídeo do Canal Academia de Ciência sobre o processo de coagulação:

Fontes e mais informações:

FRANCO RF. Overview of coagulation, anticoagulation and fibrinolysis. Medicina, Ribeirão Preto, 34: 229-237, july/dec. 2001.

SIQUEIRA C. Fisiologia da coagulação. Rev SOCERJ, v, XIV, n 1.

Vídeo: Academia de Ciências.

Doenças Mieloproliferativas - Hematologia #dia6

As doenças Mieloproliferativas são tipos de cânceres do sangue que começam com uma mutação em uma célula-tronco da medula óssea. Essa mutação, ou mudança, causa uma superprodução de qualquer combinação de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas. (Informações e vídeo: ABRALE - Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia)

Esfregaço sanguíneo - Hematologia #dia5

“O primeiro esfregaço a gente nunca esquece!” E quem nunca ficou horas tentando fazer um esfregaço perfeito que atire a primeira pedra! E há quem fique até hoje. Parece um procedimento simples, mas é preciso que seja executado de forma correta, pois é um fator significativo para a realização de um hemograma confiável.

Trata-se de uma técnica que permite a leucometria diferencial, a estimativa do número de leucócitos e plaquetas por microlitro de sangue, a avaliação morfológica das células sanguíneas (em especial os glóbulos vermelhos) e também a pesquisa de parasitas sanguíneos.

O esfregaço ideal deve ser livre de falhas e paradas, não muito espesso, nem fino demais e sem falhas na cauda. Na observação ao microscópio às duas bordas onde são realizadas as contagens devem apresentar os eritrócitos mais separados e os leucócitos bem distribuídos.

Materiais para a confecção do esfregaço sanguíneo

·      Lâminas de vidro limpas, desengorduradas e secas;

·      Lâminas extensoras;

·      Capilar de vidro;

·      Amostra de Sangue.

·      Obs.: NUNCA esqueça os EPIs, principalmente jaleco e luvas.

Passos para a realização do esfregaço sanguíneo

1) É preciso certificar-se de que a lâmina esteja limpa e seca. Caso não esteja, faz-se a limpeza da mesma.

 

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

2) Faça a homogeneização da amostra. Apoie a lâmina de vidro e aplique uma gota de sangue de aproximadamente 1 ou 2 cm de diâmetro do lado que for começar o esfregaço.

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

3) Toque a gota de sangue com as costas da extensora em um ângulo de 30 a 45º.

 

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

4) Aguarde que o sangue se espalhe pelo bordo da extensora e então deslize-a de modo suave e contínuo até a direção oposta, formando uma camada delgada e uniforme. É importante escorregar a lâmina de uma vez, sem detê-la, evitando falhas.

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

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5) Seque a lâmina ao ar e identifique-a com lápis diretamente sobre a parte espessa do esfregaço ou sobre etiqueta de papel (não são usadas canetas esferográficas, pois os corantes removem esse tipo de identificação).

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

6) Core a lâmina e leve-a ao microscópio para leitura.

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

A forma correta de realizar a leitura é no meio do esfregaço, onde não há grande espessamento e não é uma área com esfregaço muito fino. Isso permite a melhor visualização dos elementos citológicos.

Imagem adaptada: www.vidrariadelaboratorio.com.br

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O Canal Bionérdicos tem um vídeo super divertido e interativo sobre o tema, e ainda fala sobre a coloração. Vale a pena conferir: 

Fonte: 

PORTAL EDUCAÇÃO

Vida de Laboratório

Biomedicina Brasil

Anemia Falciforme - Hematologia #dia4 [vídeo]

Anemia falciforme é uma doença genética e hereditária caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenação dos tecidos.

As hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue, porque não têm a maleabilidade da hemácia normal.

O diagnóstico laboratorial é feito através do hemograma e da eletroforese de hemoglobina (teste confirmatório). O teste do pezinho, realizado em neonatos, proporciona a detecção precoce da doença.

Entenda no vídeo abaixo o que causa a anemia falciforme:

Talassemias - Hematologia #dia3

Modelo 3D da hemoglobina. Créditos na imagem. 

      A Talassemia é uma desordem hereditária e que comumente produz anemia microcítica e hipocrômica. Esta denominação abrange um grupo de distúrbios genéticos da síntese da hemoglobina (metaloproteína que contém ferro e está presente nos eritrócitos, permitindo o transporte de oxigênio), caracterizado por redução na produção de uma ou mais cadeias polipeptídicas de globina, que resulta na anemia.

Os primeiros casos identificados de Talassemias se deram em famílias da Itália, Grécia, Turquia e Líbano, que residiam próximo ao Mar Mediterrâneo. O nome Talassemia advém então do grego “thalassa”, e ficou conhecida como "Anemias do Mediterrâneo". Devido à globalização, migração e miscigenação, novos casos começaram a aparecer por todo o mundo.

Cada eritrócito circulante possui cerca de 300 milhões de moléculas de hemoglobina. Cada uma destas moléculas, em seu estado normal, é formada por duas cadeias α (alfa) conectadas a duas cadeias β (beta) de globina (α2β2). Em pacientes portadores de Talassemia, há uma mutação em um ou dois cromossomas específicos (11 e 16). Isso faz com que a medula óssea pare de produzir (ou produzir em menor quantidade) um dos dois tipos de cadeias de globina.  

Indivíduos normais possuem quatro genes responsáveis pela produção de globinas alfa, e análises por técnicas de hibridização mostraram que os quatro genes alfa encontram-se no cromossomo 16 (dois em cada um). Se a mutação ocorrer no cromossomo 16, em um, dois, três ou nos quatro genes, haverá diminuição das cadeias α (alfa), causando uma desproporcionalidade entre o número de cadeias α e β produzidas. Assim, os eritrócitos terão menos moléculas de hemoglobina no seu interior.

Havendo tal desproporcionalidade, consequentemente haverá excesso de globina β, que continua sendo sintetizada normalmente, e isso formará tetrâmeros, resultando na Hemoglobina H.

 Os portadores desta Talassemia serão caracterizados de acordo com o número de genes afetados:

·      Portador silencioso (um gene alfa afetado);

·      Talassemia alfa heterozigota (dois genes alfa afetados);

·      Doença de hemoglobina H (três genes alfa afetados);

·      Síndrome de Hidropsia Fetal por Hemoglobina Bart’s (quatros genes alfa afetados).

Se a mutação ocorrer no cromossomo 11, haverá a falta das cadeias β (beta), e também ocorrerá diminuição de hemoblogina.

  

Portanto, há duas classificações para a Talassemia: α-talassemia e β-talassemia. A Talassemia pode se apresentar de duas formas: minor ou major.

Talassemia minor: há somente o traço talassêmico, sem alterações significativas no nível de hemoglobina.

Talassemia major: há um profundo comprometimento do nível de hemoglobina, com complicações severas no baço, fígado, ossos e coração, o que implica cuidados médicos permanentes.

  

Fonte: www.hemorio.rj.gov.br

 O rastreamento da doença pode ser feita já no período neonatal, através de um teste do pezinho ampliado, e em casos positivos, é feita a confirmação por outros testes laboratoriais para a análise da hemoglobina. Além disso, os pais da criança também podem ser avaliados para a identificação de traço talassêmico.

Tanto na criança ou no adulto, o hemograma é o primeiro passo para o diagnóstico, e pelo baixo nível de hemoglobina, pigmentação e formato das células pode-se indicar uma anemia a ser investigada. Entretanto, é preciso que se realizem exames complementares e confirmatórios, como eletroforese de hemoglobina e testes moleculares, para a identificação precisa da causa da má formação da hemoglobina.

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Como a maioria das postagens, que tal um vídeo para fixar o assunto?

Fontes:
Abrasta
www.hemorio.rj.gov.br
Fleury

Tomé-Alves, A. et al. Hemoglobinas AS/Alfa talassemia - importância diagnóstica. Rev.bras.hematol.hemoter., 2000, 22(3): 388-394.

Mieloma Múltiplo - Hematologia #dia2

O Mieloma Múltiplo é um tipo de câncer da medula óssea, que se caracteriza pelo aumento em número e em atividade dos plasmócitos. O plasmócito é uma célula sanguínea que se desenvolve a partir do linfócito B. Quando expostos a um patógeno, os linfócitos B transformam-se em plasmócitos, e produzem imunoglobulinas que participam do processo de defesa imunológica.  

 Existem cinco tipos diferentes de imunoglobulinas: IgG, IgM, IgA, IgD e IgE, com funções imunológicas diferentes. Cada tipo de imunoglobulina é formado por quatro cadeias de proteínas: duas idênticas pesadas (longas) e duas idênticas leves (curtas). As cadeias pesadas definem os cinco tipos de imunoglobulina: gama (IgG), mi (IgM), alfa (IgA), delta (IgD) e épsilon (IgE). As cadeias leves são de dois tipos: capa e lambda. Em um plasmócito, duas cadeias pesadas iguais se ligam a duas cadeias leves iguais para formar um anticorpo. Cada plasmócito produz um único tipo de anticorpo.

Como as células tumorais derivam de um único plasmócito no Mieloma Múltiplo, todas produzem o mesmo anticorpo, que se acumula no sangue (proteína monoclonal). Em alguns casos, são produzidos excessos de cadeias leves, chamadas de cadeias leves livres ou proteínas de Bence-Jones, que, por serem pequenas, são excretadas na urina. Raramente são produzidos excessos de cadeias pesadas livres.

O tipo de imunoglobulina produzida é usado para classificar o mieloma múltiplo, sendo que os mais comuns são o mieloma IgG (60% a 70%) e o mieloma IgA (20%); e os mais raros são IgD e IgE são raros.

Este câncer é chamado de “mieloma múltiplo” porque múltiplas áreas da medula são normalmente afetadas. Existe uma variação substancial entre pacientes quanto ao número de áreas da medula óssea afetadas; à localização dessas áreas (ex.: coluna vertebral, pélvis, braços e/ou pernas) e à atividade ou padrão de crescimento do mieloma.

Segundo dados da American Cancer Society, trata-se de um câncer relativamente raro. Nos Estados Unidos, cerca de 1 em cada 143 pessoas podem desenvolver a doença. Comumente, pessoas idosas, com mais de 65 anos manifestam o câncer, e em menor escala, pessoas com menos de 35 anos. Ressalta-se ainda que, no Brasil, faltam dados quanto à incidência e prevalência do Mieloma Múltiplo.

Causas e fatores de risco

Até o momento, as causas da doença não são totalmente elucidadas. Acredita-se que a predisposição genética e a exposição ambiental estejam relacionadas. Não obstante, já se sabe que a exposição à radiação, à substâncias químicas, herbicidas, metais pesados, tinta, petróleo, exposição a asbesto e benzeno podem ser fatores de risco. Além disso, infecções virais, principalmente pelo vírus HHV-8 (Herpes-8), HIV e Hepatite C, podem estar associadas, e raros casos de ocorrência familiar foram descritos, portanto, não é uma recomendação que se pesquise o mieloma em todos os membros da família.

Diagnóstico

O diagnóstico inicial do Mieloma Múltiplo se dá através do hemograma, creatinina, cálcio, ácido úrico, proteínas totais e frações, beta 2 microglobulina, eletroforese e imunofixação de proteínas no soro e urina de 24h, estudo radiológico de esqueleto (crânio, coluna vertebral, tórax, bacia, membros superiores e inferiores), aspirado e/ ou biópsia de medula óssea em crista ilíaca posterior.

Segundo Silva (2007) o hemograma de um indivíduo com Mieloma Múltiplo

evidenciará anemia normocítica e normocrômica, hiporegenerativa, em 60% dos casos. Neutropenia pode estar presente em 30% dos pacientes enquanto a trombocitopenia em 20%. Em torno de 95% dos casos apresentam intensa aglutinação das hemácias por alteração na carga elétrica da membrana eritrocitária, formando verdadeiras pilhas de hemácias conhecidas como rouleaux e que são facilmente observadas em esfregaço de sangue periférico.

Segundo a Profa. Dra. Gisele Colleoni, da Unifesp, o paciente com Mieloma pode apresentar uma anemia não muito intensa, trombocitopenia ou não. A anemia será mais importante em pacientes com Mieloma há mais tempo, com perda de função renal e maior infiltração da medula pelas células tumorais.  (clique aqui para assistir ao vídeo sobre aimportância do hemograma no diagnóstico e acompanhamento dos pacientes).

Para a confirmação do diagnóstico, é preciso que haja a presença de proteína monoclonal, infiltração da medula óssea por plasmócitos identificados através de aspirado ou biópsia de medula óssea ou biópsia de massa tumoral, com laudo de plasmocitoma e evidências de dano aos órgãos afetados pelo mieloma múltiplo: anemia, lesões líticas na radiografia do esqueleto, insuficiência renal e hipercalcemia.

Na pesquisa de imunoglobulinas, a quantidade de um tipo pode ser elevada, enquanto dos outros são baixos, já que os níveis de determinada proteína determina o tipo de mieloma.

Obs.: a dosagem bioquímica das imunoglobulinas pode ser prejudicada devido aos altos níveis. Portanto, recomenda-se a diluição da amostra para a liberação do resultado.

Tratamento

Há grandes avanços no tratamento da doença desde a introdução do primeiro tratamento com melfalano e prednisona, ainda na década de 60, entretanto pode haver variações dependendo do protocolo de tratamento adotado pela equipe mpedica de acordo com as características apresentadas pelo paciente.

Fontes: Abrale

Oncoguia

Internacional Myeloma Fundation

APCL

Labtest Online

Silva, Roberta Oliveira de Paula e Silva. Mieloma múltiplo: estudo prognóstico e verificação do conhecimento da doença em médicos que atuam na atenção primária à saúde / Roberta Oliveira de Paula e Silva. - Belo Horizonte, 2007. 

Policitemia vera - Hematologia #dia1

       A policitemia vera (PV) é um transtorno mieloproliferativo das células hematopoiéticas, que se caracteriza por haver uma produção anormal e acentuada da série vermelha do sangue (poliglobulia). Mas além das hemácias, pode haver aumento exacerbado também de leucócitos e plaquetas. Trata-se de uma doença crônica, de evolução lenta, e rara, com uma incidência de 2,3/100.000 pessoas por ano. 

A doença é ocasionada por uma mutação em uma célula hematopoiética multipotente que se multiplica gerando muitas células filhas com a mesma mutação. Esta multiplicação é acelerada e sem controle, o que causa uma neoplasia maligna.

A principal mutação observada em pacientes com PV está a mutação adquirida no gene da Janus Kinase 2 (JAK2). Essa mutação faz com que as células precursoras eritroides se autofosforilem, sem que haja estímulos de fatores de crescimento, como a eritropoetina (EPO). O resultado é o acúmulo de células diferenciadas (hemácias) no sangue periférico.

Imagem: Biomedicina Padrão

 A doença se apresenta com duas fases bem definidas: uma fase inicial, a fase pletórica, em que há um excesso de células do sangue, e uma segunda fase em que as células do sangue estão reduzidas, o baço atinge grandes dimensões e a medula óssea desenvolve progressiva fibrose e hipocelularidade.

Esse excesso de glóbulos vermelhos aumenta o volume do sangue, torna-o mais espesso, provocando uma hiperviscosidade. Os primeiros sintomas são fraqueza, fadiga, cefaleia, enjoo e dificuldades respiratórias. Além disso, sintomas como isquemia digital, astenia, hipertensão, alterações mentais e distúrbios visuais são frequentes por estarem relacionados ao comprometimento da microcirculação. De maneira acentuada e devido a hiperviscosidade, pode haver infarto agudo do miocárdio (IAM), acidentes vasculares encefálicos (AVE), trombose venosa profunda e tromboembolismo pulmonar.

Diagnóstico

Imagem: Biomedicina Padrão

O diagnóstico da PV se dá inicialmente através do hemograma, e pode ocorrer mesmo antes do aparecimento dos sintomas. Os valores de hemoglobina e os valores de hematócrito são anormalmente altos, e juntamente com o aumento significativo de hemácias, definem a poliglobulia. Entretanto, é preciso que se faça a diferenciação de uma PV com uma policitemia secundária, e sendo assim, faz-se a dosagem de EPO sérica. Os pacientes com PV apresentam níveis baixos de EPO, o que significa que a produção elevada de hemácias está ocorrendo mesmo sem o estímulo da EPO.  

Pode ser realizada também a análise anatomopatológica da medula óssea, que apresentará hipercelularidade eritrocítica, granulocítica e megacariocítica, além da análise molecular da mutação JAK2V617F.

Segundo critérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde, o diagnóstico se dá da seguinte forma, sendo que para o paciente ser diagnosticado com PV, deve-se encontrar 2 critérios maiores e 1 critério menor ou o primeiro critério maior e dois critérios menores. 

CRITÉRIOS MAIORES

1.   Hb > 18,5 g/dL (Homem) ou 16,5 g/dL (Mulher);

2.   Mutação JAK2V617F.

CRITÉRIOS MENORES

3.   Biópsia da MO com hipercelularidade em três séries (panmielose);

4.   EPO diminuída;

5.   Formação de colônias eritroides in vitro (indisponível no Brasil).

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Para não perder o costume, dois vídeos sobre o assunto! E amanhã tem mais hematologia no Biomedicina em Ação!

Fontes:
Manual Merck
Alert Online
Biomedicina Padrão

Moretti, M. P.; et al. Policitemia vera: relato de caso. Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 37, no . 3, de 2008. 

Transplante de medula óssea será oferecido pelo SUS para tratamento de Anemia Falciforme

Anemia falciforme é uma doença hereditária monogênica caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, pela alteração da sua membrana, rompem-se mais facilmente e causando anemia. É causada pela mutação de ponto (GAG->GTG) no gene da globina beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (HbS), ao invés da hemoglobina normal denominada hemoglobina A (HbA).

A doença originou-se na África e foi trazida às Américas pela imigração forçada dos escravos. No Brasil, distribui-se heterogeneamente, e é predominante entre negros e pardos, também ocorrendo entre brancos.

Devido ao encurtamento da vida média das hemácias, pacientes com anemia falciforme apresentam hemólise crônica que se manifesta por palidez, icterícia, elevação dos níveis de bilirrubina indireta, do urobilinogênio urinário e do número de reticulócitos.

Como não há tratamento específico para a doença, medidas como boa nutrição, profilaxia, diagnóstico e terapêutica precoce de infecções; manutenção de boa hidratação e evitar condições climáticas adversas são aplicadas a fim de minorar as consequências da anemia crônica. Não obstante, o acompanhamento ambulatorial e laboratorial se faz muito importante.  

Diante disso, no dia 01/07/2015, quarta-feira, foi publicada no Diário Oficial da União a inclusão do transplante de medula óssea para o tratamento da Anemia Falciforme no rol de procedimentos cobertos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

“Parte das evidências científicas que contribuíram para a inclusão do tratamento na rede pública foi produzida em trabalhos realizados no âmbito do Centro de Terapia Celular (CTC) – um dos Centros de Pesquisa, Inovação e Difusão (CEPIDs) apoiados pela FAPESP e sediado na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP) da Universidade de São Paulo (USP). Atualmente, o centro é o único do Brasil que realiza o procedimento de maneira regular.”

A técnica é chamada de “transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico”, e os primeiros trabalhos experimentais foram realizados em 2003, sob coordenação de Julio Voltarelli, pesquisador pioneiro no estudo com células-tronco e estudioso também em esclerose lateral amiotrófica, que faleceu em 2012. Já foram realizados 27 dos 40 transplantes em portadores de anemia falciforme. Na Europa já foram transplantados cerca 600 pacientes falciformes e 600 nos Estados Unidos, com um índice promissor de 90%, quando o doador é um irmão compatível; e mortalidade de 5%. Os transplantes com doadores não aparentados ainda são considerados experimentais.

“Essa experiência local foi muito importante para ajudar a mudar opiniões contrárias à inclusão do procedimento no SUS dentro do Ministério da Saúde. Havia apenas evidências sobre a segurança e a eficácia do método vindas da Europa ou dos Estados Unidos e nós mostramos que em nossos pacientes conseguíamos alcançar os mesmos índices de cura e sobrevida. Mostramos que muitos desses pacientes, que antes viviam sendo hospitalizados, passaram a levar uma vida normal e produtiva. Essa experiência local foi fundamental”, afirmou Belinda Simões, líder atual do projeto.

Fonte:

AgênciaFapesp

Manual deDiagnóstico e Tratamento de Doença Falciformes. - Brasília : ANVISA, 2001.

Manual daanemia falciforme para a população / Ministério da Saúde, Secretaria de Atençãoà Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora doMinistério da Saúde, 2007.