A policitemia vera (PV) é um transtorno mieloproliferativo das células hematopoiéticas, que se caracteriza por haver uma produção anormal e acentuada da série vermelha do sangue (poliglobulia). Mas além das hemácias, pode haver aumento exacerbado também de leucócitos e plaquetas. Trata-se de uma doença crônica, de evolução lenta, e rara, com uma incidência de 2,3/100.000 pessoas por ano.
A doença é ocasionada por uma mutação em uma célula hematopoiética
multipotente que se multiplica gerando muitas células filhas com a mesma
mutação. Esta multiplicação é acelerada e sem controle, o que causa uma neoplasia
maligna.
A principal mutação observada em
pacientes com PV está a mutação adquirida no gene da Janus Kinase 2
(JAK2). Essa mutação faz com que as células precursoras eritroides se
autofosforilem, sem que haja estímulos de fatores de crescimento, como a
eritropoetina (EPO). O resultado é o acúmulo de células diferenciadas
(hemácias) no sangue periférico.
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Imagem: Biomedicina Padrão |
A doença se apresenta com duas fases bem definidas: uma fase inicial, a
fase pletórica, em que há um excesso de células do sangue, e uma segunda fase
em que as células do sangue estão reduzidas, o baço atinge grandes dimensões e
a medula óssea desenvolve progressiva fibrose e hipocelularidade.
Esse excesso de glóbulos vermelhos aumenta o volume do sangue, torna-o
mais espesso, provocando uma hiperviscosidade. Os primeiros sintomas são
fraqueza, fadiga, cefaleia, enjoo e dificuldades respiratórias. Além disso,
sintomas como isquemia digital, astenia, hipertensão, alterações mentais e
distúrbios visuais são frequentes por estarem relacionados ao comprometimento
da microcirculação. De maneira acentuada e devido a hiperviscosidade, pode
haver infarto agudo do miocárdio (IAM), acidentes vasculares encefálicos (AVE),
trombose venosa profunda e tromboembolismo pulmonar.
Diagnóstico
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Imagem: Biomedicina Padrão |
O diagnóstico da PV se dá inicialmente através do hemograma, e pode
ocorrer mesmo antes do aparecimento dos sintomas. Os valores de hemoglobina e
os valores de hematócrito são anormalmente altos, e juntamente com o aumento
significativo de hemácias, definem a poliglobulia. Entretanto, é preciso que se
faça a diferenciação de uma PV com uma policitemia secundária, e sendo assim,
faz-se a dosagem de EPO sérica. Os pacientes com PV apresentam níveis baixos de
EPO, o que significa que a produção elevada de hemácias está ocorrendo mesmo
sem o estímulo da EPO.
Pode ser realizada também a análise anatomopatológica da medula óssea,
que apresentará hipercelularidade eritrocítica, granulocítica e megacariocítica,
além da análise molecular da mutação JAK2V617F.
Segundo critérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde, o
diagnóstico se dá da seguinte forma, sendo que para o paciente ser
diagnosticado com PV, deve-se encontrar 2 critérios
maiores e 1 critério menor ou o primeiro
critério maior e dois critérios menores.
CRITÉRIOS MAIORES
1.
Hb > 18,5 g/dL (Homem) ou 16,5 g/dL (Mulher);
2.
Mutação JAK2V617F.
CRITÉRIOS MENORES
3.
Biópsia da MO com hipercelularidade em três séries (panmielose);
4.
EPO diminuída;
5.
Formação de colônias eritroides in
vitro (indisponível no Brasil).
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Para não perder o costume, dois vídeos
sobre o assunto! E amanhã tem mais hematologia no Biomedicina em Ação!
Fontes:
Manual Merck
Alert Online
Biomedicina Padrão
Moretti, M. P.; et al. Policitemia vera: relato de caso. Arquivos
Catarinenses de Medicina Vol. 37, no . 3, de 2008.
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